Tumörinducerad Hirsutism (Äggstock/Adrenal)

Hirsutism är en form av störning i hårproduktionen som drabbar kvinnor. Dess främsta yttring är överflödig hårväxt i ett mansliknande mönster på olika kroppsdelar. Hirsutism orsakas av underliggande sjukdomar, varav de flesta är relaterade till endokrinsjukdomar.

De orsaker som är endokrinutlösta är markerade med ett överskott och hyperaktivitet hos steroidhormon-androgenet, som är den huvudsakliga regulatorn för produktion och utveckling av människohår. Icke-androgena orsaker till hirsutism är ganska ovanliga. Å andra sidan finns det även en idiopatisk faktor, som är den näst vanligaste orsaken till hirsutism. Andra androgena orsaker är hyperandrogenism, hypotyreos, hyperandrogen insulinresistent acanthosis nigricans syndrom (HAIR-AN), 21-hydroxylas icke-klassisk I adrenal hyperplasi (sen debut CAH), 21-hydroxylas-brist kongenital adrenal hyperplasi, hyperprolaktinemi, Cushings syndrom och androgena tumörer. Androgen tumörindicerad hirsutism är relativt sällsynt med en fördelning mellan en per 300 och en per 1000 hirsutismfall.

Androgen-utsöndrande tumörer kan vara av följande typer:

• Adrenal
• Adenom
• Adenocarcinom
• Ektopisk ACTH-utsöndrande tumörer
• Äggstocks
• Gonadal stromacellstumör
• Thecoma
• Lipoid tumör
• Hypofys
• Prolaktinom

Uppenbara symtom av tumörrelaterad hirsutism

Denna typ av hirsutism visar ett snabbväxande hårmönster, virilisering, maskulinisering(förstoring av klitoris) och andra androgena symtom över en spännvidd på 3-6 månader, För hirsutism utläst av PCOS utvecklas under flera år. Men man måste konstatera att många yngre patienter som har tecken på virilisering kan lida av en annan åkomma som heter hyperandrogen insulinresistent acanthosis nigricans syndrom, som även den orsakar hirsutism. Androgena tumörer markerar även drag från Cushings syndrom.

Klinisk utvärdering av tumörinducerad hirsutism

Androgenutsöndrande tumörer är mer vanligt urspungen från äggstockarna och sällan från binjurebarken. Experter varnar för att undertryckande och stimulationstester inte är helt effektiva för att diagnostisera dessa androgena tumörer och bör motarbetas. Androgenproducerande tumörer är mest korrekt diagnostiserade med detaljerade kliniska undersökningar och bör inte enbart grundas på biokemiska indikatorer. De olika effektiva kliniska procedurer för både binnjure-och äggstocktumörer, är som följer:

Tester för serumtestosteronnivåer

En enda serumtestosteronnivåundersökning är avgörande för att upptäcka en äggstockstumör. En räkning på det cirkulerande testosteronet som är på 2,5 eller mer gånger den övre gränsen för normal nivå för just den undersökningen eller 200 eller mer ng/dL kan tyda på äggstocksandrogenutsöndrande tumörer. Men bara 20-30 % av fallen som registrerat dessa resultat har visat sig att ha tumörer. I de flesta fall så har de stromal hyperplasi (hyperthecosis) eller hilar hyperplasi. Dessutom i en uppsättning av tester, var 50 % av tumörerna som upptäcktes hos kvinnor vars testosteronantal var mindre än 200 ng/dL. Å andra sidan, en lägre grad av testosteronhöjning anger en ökad äggstocksandrogenutsöndrande sekretion utan tumör och är mer PCOS.

DHEAS-test

Ett testresultat som rapporterar att DHEAS är större än två gånger det normala eller mer än 700 μ-g/dl hos pre-menopausala kvinnor eller mer än 400 μ-g/dL än hos postmenopausala kvinnor, kan indikera en adrenal tumör.

Ultraljud och datortomografi

Patienten med hirsutism bör även kontrollera bäckenmassorna. För äggstockmassor så ska läkarundersökningen omfatta ultraljud av bäcken eller en datormografi av buk/bäcken. För binjure-relaterade tumörer så är en magnetisk resonans eller datormografi nödvändig.

Prolaktin-test

Patienten bör genomgå ett prolaktin-test. Om testresultaten visar en prolaktinnivå av mer än 50 ng/dl, så kan det vara ett prolaktinom.

En forskningsbaserad utvärdering av tumörutlöst hirsutism

En särskild forskning baserad på klinisk bedömning utfördes på endokrinologi-klinik i Nederländerna att utesluta enzymbrister och viriliserande tumörer. Denna demonstrativa undersökning omfattade 84 konsekutiva kvinnor som testades för ”hormon-nivåkänslighet och särdrag för att identifiera viriliserande binjuretumörer”. Hormonantalet hos 14 kvinnor med antingen en binjurekarcinom (n = 12) eller en adrenal adenom (n = 2) jämfördes med hormonantalet för de kvinnor med hirsutism (n = 73) samt kontrollerna (n = 31 ). Serumvärden för total testosteron, androstendion, DHEAS, DHEA och kortisol kontrollerades också. Man utförde även en 24-timmars urin 17-ketosteroid utsöndringåtgärd. Processen innefattar en 5 dagars dexametason-utredning. På den sjätte dagen tog man urinprov mellan 8 och 9:00.

Resultatet av undersökningen var som följer: En ökad basal total testosteron eller DHEAS- värde diagnostiseras hos alla 14 patienter med adrenal karcinom eller adenom och 36 av 73 kvinnor med hirsutism av icke-neoplastisk källa. Den konstaterade också att "den kombinerade testkänslighet var 100 % ” och "särdragen var 50 % ” för att bekräfta binjuretumörer.