Idiopatisk Hirsutism
Hirsutism är ett problem när det gäller hårväxt hos kvinnor som kännetecknas av oönskat och en överflödig produktion av hår. Hirsutism orsakas av tre huvudskäl:
1. Antiandrogena faktorer är de som inte är relaterade till en oproportionerlig androgen aktivitet
2. Resultat av ett androgent överskott
3. Idiopatisk hirsutism
Eftersom androgener är de viktigaste hormonerna som påverkar hårets produktion och utveckling och människans utveckling, så är den mest vanliga formen av hirsutism spårad till androgena fel. Idiopatisk hirsutism är den näst vanligaste orsaken till hirsutism efter polycystiskt ovariesyndrom (PCOS), vilket är förknippat med androgen dysfunktion. Idiopatisk hirsutism står för cirka 5-17 % av de fallen med hirsutism.
Idiopatisk hirsutism kan definieras som ett överskott på terminalhårsproduktion i ett mansliknande mönster i de kroppsdelar som är androgenreceptiva hos patienter som inte visar några tecken på endokrina eller androgena störningar. Denna typ av hirsutism sker samtidigt som det finns en regelbunden ägglossning och normala androgennivåer.
Hos patienter med hirsutism så är en av de avgörande uppgifterna att genomföra en grundlig undersökning för att skilja på idiopatisk hirsutism från andra formera av hirsutism. Man behöver även göra en hel del mer forskning om dess patofysiologi, då patienter med denna typ av hirsutism sannolikt har ett överskott av perifer 5a-reduktas händelser i hus och hårsäckar, andra variationer i androgen metabolism eller större känslighet för androgenreceptorn.
Hårets utvecklingsbiologi
Våra hårsäckars formas först i fosterstadiet. Mängden är ca 3-5 miljoner (20 % av detta är hårbotten) som är genetiskt förutbestämt. För att förstå hirsutism bättre bör man veta om vad det finns för tre hårtyper hos människor och hur deras livscykel ser ut.
- Lanugohår: Detta mjuka, duniga hår formas först hos det mänskliga fostret och försvinner oftast i slutet av gravidititen eller i ett tidigt postpartumt skede.
- Vellushår: Är ett icke-pigmenterande mjukt hår som förekommer i de till synes hårlösa kroppsdelarna.
- Terminalhår: Är ett pigmenterat, tätt, grovt och längre än vellushår och finns i ögonbryn, ögonfransar, hårbotten, könshår, hår i armhålan, etc.
Den permanenta omvandlingen och utvecklingen av vellushår till terminalhår är en normal biologisk process som utlöses av androgener, testosteron och dihydrotestosteron (DHT) i de kroppsdelar som är androgen-mottagliga. Denna cykel startar normalt vid puberteten, pågår under vuxenlivet och avtar gradvis med åldern och med den reproduktiva kapaciteten hos båda könen.
Den normala livslängden för hår består av tre stadier:
- Anagent stadie: Tillväxt
- Katagen fas: Involvution/övergångsfas
- Telogen fas: Vila
Symtom och utvärdering av idiopatisk hirsutism
Det främsta symtomet är överflödig terminal hårväxt i kroppsdelar som är androgenreceptiva. Dock förblir både mens (ägglossning) och cirkulerande androgena nivåer opåverkade.
Dessutom har studier av den här typen av hirsutism funnit en förändrad funktion av androgenreceptorerna och förändrad androgen metabolism. Man fann att i de perifa blodlymfocyterna hos vissa patienter med hirsutism den längre av den två-androgena receptorerna var ”företrädesvis metylerade”( och därmed dysfunktionella). Härav, föreslår experter att det är sannolikt att genetiska modifieringar av androgenreceptorsfunktionen och eventuellt 5-reduktas funktionen kan ändra yttringen av hirsutism. 40 % av de kvinnor med eumenorrheic hirsutism visar tecken på anovulation och därmed blir de diagnostiserade för polycystiskt ovariesyndrom (PCOS) och inte idiopatisk hirsutism.
Klinisk screening för idiopatisk hirsutism
Patienter med idiopatisk hirsutism måste utvärderas med följande medicinska tester:
- En daglig basal kartläggning av kroppstemperaturen
- Lutealfas progesteron, DHEAS, testosteron.
- Antingen follikulär basala 17-OH progestoron-nivåer eller en Cortrosyn stimulations III-test
Diagnosen av denna typ av hirsutism görs oftast genom klinisk uteslutning av fall med hirsutism där androgennivåerna och ägglossningsprocessen verkar normal.
Behandling av idiopatisk hirsutism
Klinisk behandling av hirsutism måste kontrollera eller åtminstone bromsa bildandet av nytt terminalhår utan att skada de befintliga hårsäckarna. För en omfattande behandlingsplan så måste patienten med hirsutism bli av med terminalhåret. Behandlingsspannet kommer att bestämmas av graden när kontroll görs av hårväxt, enligt faserna anagen, katagen och telogen som är hårets livscykel. Ungefär sex månaders behandling är nödvändig för att kunna se positiva resultat.
I stora drag bör behandlingsprocessen involvera en kombination av dessa tre steg:
1. Androgen kontroll 2. Perifer androgen granskning 3. Mekanisk/kosmetisk eliminering och förstörelse av de oönskade hårstråna
De olika permutationer och kombinationer som kan resultera i denna tredelade behandling är följande:
- P-piller (OCPS)
- Flutamid och finasterid behandling
- Metamorfin och pioglitazon insulin sensibilierande ämnen
- Kosmetisk och mekanisk hårborttagning såsom blekning eller kemisk hårborttagning, plockning, vaxning, rakning och mer permanenta förfaranden som laserterapi, elektrolys etc.